Die Hirschsprung-Krankheit (HH) ist eine Krankheit, die durch das Fehlen parasympathischer Ganglienzellen in den myenterischen und submukösen Nervengeflechten des Dickdarms und die Unfähigkeit zur Entspannung im betroffenen Darm gekennzeichnet ist. Es betrifft normalerweise die rektosigmoidale Region, den letzten Teil des Dickdarms. Sehr selten kann es den gesamten Dickdarm und einen Teil des Dünndarms betreffen. Im betroffenen Teil kann sich der Darm nicht entspannen und bleibt zusammengezogen und dieser Bereich wird blockiert. Als Folge der Obstruktion kann der Stuhlgang nicht fortschreiten und der gesunde Darm arbeitet hart, um den Stuhlgang zu fördern, was dazu führt, dass sich der gesunde Darm ausdehnt und verdickt. Das Ergebnis ist ein schmales distales Segment und ein vergrößertes und verdicktes proximales Segment. Morbus Hirschsprung tritt bei einer von 5000 Geburten auf und ist häufiger bei Jungen. Die genaue Ursache der Hirschsprung-Krankheit ist nicht klar.
Symptome von Morbus Hirschsprung
Obstipation und Blähungen sind die häufigsten Befunde, variieren jedoch in der Altersgruppe der Neugeborenen und Kinder. Je länger der betroffene Abschnitt, desto schwerer die Beschwerden und die Erkrankung. Bei 90 % der Neugeborenen mit HH kann in den ersten 24 Lebensstunden keine Mekoniumproduktion beobachtet werden. Bei der körperlichen Untersuchung ist ein Stuhlausfluss mit rektaler Berührung typisch.
Diagnose bei Morbus Hirschsprung
Eine der wichtigsten Methoden in der Diagnose ist die Kolonradiographie. Bei diesem Verfahren wird der Darm sichtbar gemacht, indem verdünntes Barium vom Anus in den Dickdarm verabreicht wird. Bei Morbus Hirschsprung ist der Darm im kontrahierten aganglionären Teil eng. Wenn das Medikament weiter gegeben wird, erscheint der Teil des Darms, der sich allmählich vergrößert. Das Vorhandensein von engen und großen Darmabschnitten ist ein Hinweis auf Morbus Hirschsprung.
Die wichtigste diagnostische Methode bei Morbus Hirschsprung ist die Vollhautbiopsie des Rektums. Dazu wird unter OP-Bedingungen eine Vollhautbiopsie aus dem Rektum entnommen. Die entnommene Biopsieprobe wird mit speziellen Färbemethoden unter dem Mikroskop untersucht und es wird überprüft, ob Ganglienzellen vorhanden sind. Bei Morbus Hirschsprung befinden sich keine Zellen zwischen den Muskelgeweben und die hier gefundenen Nervenstrukturen sind größer als üblich (hypertrophe Nervengeflechte).
Saugbiopsie: Sie ist weniger invasiv als eine Rektumbiopsie aus voller Dicke, aber die Genauigkeitsrate ist geringer. Es wird in vielen Zentren bevorzugt.
Eine andere Methode zur Diagnose ist die manometrische Studie. In dieser Studie wird die reizabhängige Kontraktion und Entspannung der Muskulatur im letzten Teil des Dickdarms und um den Anus mit speziellen Druckkathetern am Anus und knapp darüber untersucht. Diagnostisch ist, dass im schmalen aganglionären Segment eine natürliche kontinuierliche Kontraktion vorliegt und sich dieser Bereich nicht entspannt.
Behandlung bei Morbus Hirschsprung
Es gibt keine andere Heilung für Morbus Hirschsprung als eine Operation.
Bei der Behandlung wird der Ganglionusschnitt während der Operation entfernt, der darüber liegende Ganglionusschnitt ersetzt und direkt darüber mit dem Anus bzw. dem Darm verbunden (Durchziehverfahren).
chirurgische Prozedur; Sie wird in ein, zwei oder drei Etappen durchgeführt, abhängig vom Alter des Kindes, der Länge des Aganglioniums und dem Befund.
Drei-Phasen-Methode: Es ist eine Methode, die zuerst definiert wurde und heute noch verwendet wird. Dementsprechend wird im ersten Stadium der Teil des Dickdarms mit Ganglienzellen temporär an der Bauchdecke befestigt. Bei dieser als Kolostomie bezeichneten Methode soll das vergrößerte Darmsegment ruhig gestellt werden und dem Kind eine einfache Stuhlentleerung ermöglicht werden. In der zweiten Phase; Der Darm ohne Ganglienzellen wird entfernt oder deaktiviert und durch den Darm mit Ganglienzellen ersetzt. Im dritten Schritt wird die Behandlung durch den Verschluss der Kolostomie abgeschlossen.
Zweistufige Operationen: Im ersten Stadium wird der Teil des Dickdarms mit Ganglienzellen vorübergehend an der Bauchdecke befestigt. In der zweiten Phase; Der Darm ohne Ganglienzellen wird entfernt oder deaktiviert und die Kolostomiespitze mit Ganglienzellen wird von der Bauchdecke gelöst und nach unten in Richtung Anus gezogen.
Einzeitige Operationen: Sie können offen oder geschlossen (laparoskopisch) durchgeführt werden. Bei beiden Verfahren wird das Darmgewebe mit Ganglienzellen durch eine pathologische Schnelluntersuchung während der Operation identifiziert (eingefroren), dieser Bereich bis zum Anus heruntergezogen und die Operation abgeschlossen.
Primary Transanal Pull_Through (Primary TEP): Es handelt sich um eine neue Methode, die in den letzten Jahren weit verbreitet ist. Es hat die Form, direkt durch den Anus einzutreten, ohne den Bauch des Patienten zu öffnen, den Gangliondarm von hier aus herauszuziehen und den Gangliondarm mit dem Anus zu verbinden.
