Hirschsprung Hastalığı, bağırsak hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerinin yetersiz olduğu, doğuştan bir bağırsak hastalığıdır. Normalde, bağırsak hareketleri kalın bağırsağın iç duvarındaki sinir hücreleri tarafından kontrol edilir. Ancak Hirschsprung Hastalığı olan kişilerde, sindirim sisteminin bir bölgesinde bu hücreler yoktur veya yetersizdir.
İçindekiler
Hirschsprung Hastalığı 5000 doğumda bir görülür yani nadir görülen bir durumdur ve erkek çocuklarda daha sıktır. Hirschsprung Hastalığının sebebi tam olarak belli değildir. Bu hastalık erken teşhis edilip tedavi edilmezse, ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir.
Hirschsprung Hastalığının Belirtileri
Hirschsprung hastalığının belirtileri yenidoğan ile çocuk yaş grubunda değişkenlik göstermekle birlikte kabızlık ve abdominal distansiyon en sık görülen bulgulardır. Tutulan segment ne kadar uzun ise şikayetlerin ve hastalığın ciddiyeti artmaktadır. Bu hastalığa sahip yenidoğanların %90‘ında hayatın ilk 24 saatinde mekonyum çıkışı izlenmeyebilir. Fizik muayenede rektal tuşe ile fışkırır tarzda gaita çıkışı tipiktir.
Hirschsprung Hastalığında Tanı
Hirschsprung hastalığında tanıda önemli yöntemlerden biri kolon grafisi’dir. Bu işlem sırasında, anüsten kalın bağırsağa doğru sulandırılmış baryum verilerek bağırsak görüntülenir. Hirschsprung hastalığında kasılı olan aganglionik kesiminde bağırsak dardır. İlaç verilmeye devam edildiğinde ise yavaş yavaş genişlemiş olan bağırsak kısmı ortaya çıkar. Dar ve geniş bağırsak segmentlerinin görülmesi Hirschsprung hastalığı için tanımlayıcıdır.
Hirschsprung hastalığında asıl tanı koydurucu yöntem ise tam kat rektal biyopsi’dir. Bunun için, ameliyathane koşullarında, rektumdan tam kat biyopsi alınır. Alınan biyopsi örneği özel boyama yöntemleri ile mikroskop altında incelenerek, ganglion hücresinin olup olmadığına bakılır. Hirschsprung hastalığında, kas dokuları arasında hücre yoktur ve burada bulunan sinir yapıları olağandan daha geniştir.
Suction biyopsi: Tam kat rektal biyopsiye göre daha az invazivdir ancak doğruluk oranı daha düşüktür. Birçok merkezde tercih edilmektedir.
Tanı için bunların dışında kullanılan bir diğer yöntem de manometrik çalışma’dır. Bu çalışmada, anüs ve hemen üzerine yerleştirilen özel basınç kateterleri ile kalın bağırsağın son kısmı ile anüs çevresinde bulunan kasların verilen uyarılara bağlı olarak kasılma ve gevşemeleri araştırılır. Dar olan agangliyonik segmentte doğal olarak sürekli kasılma olması ve buranın gevşememesi tanı koydurucudur.
Hirschsprung Hastalığında Tedavi
Hirschsprung hastalığının cerrahi yöntem dışında bir tedavisi yoktur. Tedavide ameliyatta agangliyonik kesim çıkarılır ve bunu yerine daha yukarıda bulunan gangliyonik kesim getirilip anüs ya da hemen üzerindeki bağırsağa bağlanır (pull-through işlemi).
Cerrahi işlem; çocuğun yaşına, agangliyonik segmentin uzunluğuna ve bulgulara bağlı olmak üzere tek, iki ya da üç aşamalı olarak gerçekleştirilir.
Üç evreli yöntem: İlk tanımlanan ve günümüzde de kullanılan bir yöntemdir. Buna göre, ilk evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı geçici olarak karın duvarına ağızlaştırılır. Kolostomi olarak adlandırılan bu yöntem ile genişlemiş olan bağırsak segmentinin dinlendirilmesi ve çocuğun dışkısını rahatça çıkarması amaçlanır. İkinci evrede ise; içinde ganglion hücresi olmayan bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde ganglion hücresi olan bağırsak çekilir. Üçüncü evrede kolostomi kapatılarak tedavi tamamlanmış olur.
İki evreli ameliyatlar: İlk evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı geçici olarak karın duvarına ağızlaştırılır. İkinci evrede ise; içinde ganglion hücresi olmayan bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde ganglion hücresi olan kolostomi ucu karın duvarından serbestlenir anüse doğru aşağı çekilir.
Tek evreli ameliyatlar: Açık cerrahi yöntem ya da kapalı (laparoskopik) olarak yapılabilir. Her iki yöntemde de ameliyat sırasında ganglion hücrelerinin olduğu bağırsak dokusu hızlı olarak yapılan patolojik inceleme (frozen) ile tanımlanır ve bu bölge aşağıya anüse kadar çekilerek ameliyat tamamlanmış olur.
Primer Transanal Pull-Through (Primer TEP): Son yıllarda yaygın olarak kullanılmaya başlanan yeni bir yöntemdir. Hastanın karnı hiç açılmadan doğrudan anüsten girilerek, agangliyonik bağırsağı buradan dışarıya çekmek ve gangliyonik bağırsağın anüse bağlanması şeklindedir.
Kabızlık ve Kaka kaçırma hakkında detaylı bilgi almak için tıklayın.
